极其罕见的溶血病!新生儿差点全身大换血 ——厦门大学附属中山医院“量体裁衣”,输入适配红细胞

2023-07-18 来自:

新生儿出生不到24小时,出现严重黄疸,精神萎靡的情况。第三天检查发现,婴儿的血清总胆红素达475.3umol/L,凭着多年的临床丰富经验,医生立刻意识到病情的严重性——有可能是新生儿溶血病!果不其然,的确为溶血病!而且还是极其罕见的MNS血型不合引发的溶血病,该病在所有不规则抗体溶血病中的发生率为2.06%!幸而,在厦门大学附属中山医院儿科医护的极力抢救下,婴儿转危为安。



》》情况紧急  婴儿黄疸数值飙升

据了解,新生儿是二胎宝宝,出生后三天,血清总胆红素达475.3umol/L,血红蛋白为111g/L,出现严重的黄疸和贫血。后孩子将孩子转入厦门大学附属中山医院新生儿ICU治疗。患儿转过来后,通过一系列的检查,医生考虑患儿得了新生儿溶血病!于是对症治疗,给予强光光疗、白蛋白输注。可即便如此,患儿黄疸仍有反复、且在输血后血红蛋白改善并不明显。该院儿科副主任(主持工作)陈凌从医20年,有着丰富的临床经验,她深知:如果不能尽快找出病因对症施治,严重的,可能会导致新生儿贫血、水肿,胆红素脑病、心衰甚至死亡。同时,输入的红细胞,也有可能再次诱发溶血的反复!

情况紧急,刻不容缓。时间一分一秒在流逝,患儿的皮肤黄疸情况愈加严重,已经接近换血的黄疸数值!陈凌医生考虑,不排除可能是其他少见红细胞血型系统不合引起新生儿溶血病,临床上,到目前为止,共发现的、世界卫生组织承认的血型系统有30多种,一般以ABO和Rh血型系统母婴不合引起的溶血者为多见,但有可能患儿正是罕见的溶血类型。



为了尽快查明原因,陈凌医生立即联系院内输血科进行其他系统血型鉴定及放散试验。该院输血科杨芳年主任、王渊元医师放弃午休时间,完善不规则抗体鉴定谱,最终发现,孩子母亲血型是M阴性,N阳性;而婴儿却是M阳性,N阴性。这是一位极其罕见的MNS血型不合引发溶血病的新生儿!该病在所有不规则抗体溶血病中的发生率为2.06%!陈凌医生说,她从医20年,第一次碰到MNS血型不合引发的新生儿溶血病。

》》量体裁衣  挑选出“最适配”红细胞

万幸经过医生的抽丝剥茧,病因终于被找到了,下一步,就是对症治疗了。因为溶血病所使用的血液具有一定的特殊性,厦门大学附属中山医院输血科为患儿“量体裁衣”,从众多供血者血袋中,专门挑选出“最适配”的红细胞为其输注。随着血袋内的红细胞一点一滴输入患儿体内,宝宝的面色逐渐开始红润,很快,宝宝的贫血症状就得到了改善。在医护团队的精心照料下,目前,婴儿已经顺利康复出院了。



陈凌医生说,患儿母亲生第一胎时,并没有出现新生儿溶血病,为什么在二胎时却出现了?事实上,推测大宝的血型和二宝是一样的,主要是因为母亲怀一胎时,大宝有少量的红细胞进到母亲体内,刺激母亲产生抗M的抗体,当时抗体产生的量还不足以引起一胎的溶血病,但是当怀上二胎后,碰巧怀的又是M阳性孩子,这就使得母亲体内的抗体量增多,导致胎儿在母体内就已经产生溶血反应了。随着“三胎时代”的来临,陈凌医生提醒,除常见ABO及Rh血型系统溶血病以外,其他不规则抗体所致新生儿溶血也应得到进一步重视,产前完善红细胞抗体筛查并持续关注动态变化,将有助早诊早治,降低胆红素脑病发生率。

(通讯员  石青青)


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